Sarkoma lembut tisu alveolar. Sarkoma epithelioid

Keradangan

Sarkoma tisu lembut alveolar adalah tumor malignan yang berasal dari kontroversi. Penyetempatan kegemaran tumor adalah tisu lembut permukaan anterior paha, dinding abdomen anterior, permukaan leher sebelah. Jantina dan umur tidak penting.

Secara makroskopik, sarkoma tisu lembut alveolar diwakili oleh nod lembut yang besar dengan warna coklat kecoklatan. Kapsul itu adalah samar-samar atau tidak.

Pemeriksaan histologi tisu lembut alveolar sarcoma mempunyai struktur organoid dengan sarang sel poligonal besar dengan nukleus bulat berlubang di tengah-tengah. Sitoplasma sel-sel ini lebih kerap eosinofilik, tetapi sel-sel dengan sitoplasma yang halus atau beracun boleh berlaku. Ia mengandungi bahan crystalloid diastazoresistant PAS-positif. Sesetengah alveoli dipenuhi dengan sel-sel tumor, di sel-sel yang lain terletak di sekitar pinggir, dan bahagian tengah alveoli dipenuhi dengan bahan amorfus atau halus. Stroma antara kluster sel alveolar mengandungi sejumlah besar kapilari. Dengan pewarnaan khas, serat argyrophilic didapati merapatkan sekitar alveoli individu seperti cengkaman.

Diagnosis pembedahan sarvoma alveolar tisu lembut dilakukan dengan metastasis kanser (terutamanya sel sel renal), serta sarcoma sinovial.

Tidak syak lagi, sarvoma alveolar tisu lembut - tumor ganas, kambuh dan metastase sering dijumpai selepas 5-15 tahun.

Sarkoma epithelioid

Epithelioid sarcoma (ES) pertama kali dijelaskan pada tahun 1970 dalam kajian 62 kes sarkoma tertentu, tidak didiagnosis sebagai proses keradangan kronik, necrotizing granuloma, atau karsinoma sel squamous pada kulit. Ia juga menyerupai sarcoma sinovial dan sarcoma berselindung besar selubung tendon. Histogenesis tumor tidak jelas.

Beberapa penulis mengaitkan asalnya dengan sel mesenchymal pluripotent, histiopitis, sel sinovial, fibroblast, myofibroblast atau sel mesenchymal synoblast. Khususnya, kajian ultrastruktur mengesahkan asal-usul histiocytic sarkoma epithelioid. dan imunohistokimia - asal usul tumor dari sel mesenchymal pluripotent. Baru-baru ini, sel yang ditanam dari ES menimbulkan subpopulasi clonal yang menyatakan pelbagai fenotip selular: satu jenis sel positif untuk vimentin, yang mengesahkan asal usus mesenchymal, yang lain untuk cytokeratin (bukti asal epiteliumnya), yang ketiga, keduanya untuk vimentin dan dan protein neurofilament, yang menunjukkan campuran mesenchymal dan neural dari tumor.

Dalam satu kajian menggunakan analisis kromosom dalam sarkoma epithelioid dalam 64% kes aneuploidy dikesan, dan di sisi lain - kandungan DNA diploid yang stabil; bahagian lengan pendek kromosom 1, trisomi 2 dan mutasi dalam N-ras oncogene (dalam ketiadaan) penguatan N-ras dicatatkan, tetapi peranannya dalam sarkoma epithelioid tidak ditakrifkan; Baru-baru ini, sarkoma epithelioid mengesan translokasi clonal [t (8; 22) (q22; ql 1)], termasuk bahagian kromosom yang sama 22, yang rosak dalam kebanyakan kes sarkoma Ewing.

Kekerapan sarcoma epithelioid dalam struktur umum sarcoma tisu lembut dianggarkan sekitar 1%. Ini adalah sarcoma tisu lembut yang paling biasa di tangan. ES menjejaskan terutamanya golongan muda. Umur pesakit berbeza dari 4 hingga 90 tahun, purata 23 tahun; 74% pesakit berusia di antara 10 dan 39 tahun. Tumor adalah lebih biasa pada lelaki (1.8: 1), walaupun pada kanak-kanak ia sama-sama biasa untuk orang-orang dari kedua-dua jantina. Dalam 20% kes, neoplasma berlaku di tapak kecederaan sebelumnya.

Sarkoma epithelioid paling kerap dilokalisasikan di bahagian atas (58-68%) atau lebih rendah (27%) anggota badan, biasanya di kawasan distal mereka, kurang kerap di dalam batang, kulit kepala, lelangit keras, orbit, vulva, zakar. Biasanya ia adalah pembentukan dermal atau pembentukan subkutan yang padat, kadang-kadang ulser. Kurang biasa, pelbagai nod ditakrifkan. Tumor sering dikaitkan dengan struktur berserat (sarung tendon, ikatan neurovaskular, kapsul sendi). Ia asymptomatic sehingga ia mula memampatkan saraf distal; hanya 22% pesakit yang mengadu sakit atau hipersensitiviti dalam neoplasma.

Kursus sarcoma epithelioid. Sarkoma epithelioid tumbuh sangat perlahan. Kambuhan dan metastase ES muncul sebagai pelbagai nod. Metastasis boleh menjadi manifestasi klinikal pertama penyakit ini. Tumor menyebar sepanjang panjang tendon, fascia atau periosteum, metastasizes limfa dan hematogen. Metastasis dalam sarkoma epithelioid berlaku pada kira-kira 45-50% kes, termasuk 48% kes di nodus limfa serantau, dalam 25% kes di paru-paru, 10% di kulit kulit kepala, 6% tompok kulit; Lebih kurang kerap, mereka mempengaruhi dura mater, hati, tulang, otak, pankreas, buah pinggang, tiroid, dan usus besar. Jangka hayat selepas pengesanan metastase ES berkisar antara beberapa bulan hingga 8 tahun atau lebih.

Sarkoma lembut tisu alveolar

Alveolar tisu lembut sarcoma (alveolaris; lubang alveolus latin, sel: sarcos dari daging Yunani) adalah tumor ganas yang jarang tumbuh dengan perlahan pada tisu lembut etiologi yang tidak diketahui. Mempengaruhi tisu lemak, otot dan saraf. Selalunya berkembang pada kanak-kanak, tetapi boleh muncul pada orang dewasa. Tidak seperti sarcoma yang lain, sarkoma alveolar dapat metastasize ke otak. Sarkoma alveolar adalah jenis sarkoma paling tidak biasa dan menyumbang kira-kira 0.2-1% daripada jumlah tumor jenis ini.

Tanda-tanda klinikal tipikal: pembentukan yang tidak menyakitkan pada paha atau punggung, kadang-kadang boleh berlaku pada batang, lengan atau kepala. Kadangkala tumor boleh menyebabkan sakit akibat peregangan tisu sekeliling, yang dapat menyebabkan kesukaran bergerak. Neoplasma lembut, berkembang perlahan-lahan. Pada kanak-kanak, sarkoma alveolar paling sering muncul di kepala atau leher, dan pada orang dewasa di paha atau punggung.

Walaupun sifat tumor yang agak lembab, sebenarnya, 79% pesakit mengembangkan metastasis dengan tahap ketahanan tinggi terhadap ubat kemoterapi konvensional. Perkembangan metastase tahan terapeutik meningkatkan kematian.

Manifestasi klinikal

Sarcoma tisu lembut alveolar biasanya dipersembahkan sebagai jisim yang lembut, tidak menyakitkan dan perlahan tumbuh yang jarang menyebabkan kerosakan fungsi. Pada orang dewasa, ia paling kerap dilokalisasikan di bahagian bawah kaki, dan pada anak-anak ia terjadi di kepala dan leher. Sastera menerangkan kes-kes sarcoma alveolar dalam saluran kemaluan wanita, kelenjar susu, pundi kencing, saluran gastrointestinal dan tulang. Tumor ini sangat aktif dibekalkan oleh kapal serantau, kadang-kadang tumor mungkin menyerupai tumor berdenyut.

Disebabkan ketidakhadiran gejala penyakit yang hampir lengkap, ramai pesakit mencari pemeriksaan pada peringkat apabila metastasis telah muncul: di paru-paru, tulang, sistem saraf pusat atau hati.

Terima kasih kepada penyelidikan MD Anderson Cancer Center (Amerika Syarikat, Texas), didapati bahawa metastasis otak hampir selalu dijumpai dalam kombinasi dengan metastasis di kawasan lain.

Sarkoma alveolar boleh pergi tanpa disedari untuk masa yang lama sebelum didiagnosis. Apabila tumor menjadi besar, ia mula memberi tekanan kepada tisu sekitarnya. Gejala bergantung kepada lokasi tumor dan mungkin berikut:

  • Bengkak yang tidak menyakitkan pada kaki, pantat, leher atau dada
  • Limp
  • Mengurangkan gerakan dengan kaki dan lengan
  • Kekejangan otot

Diagnostik

Diagnosis yang tepat dan rawatan yang betul terhadap tumor yang luar biasa ini memerlukan tahap kewaspadaan klinikal yang tinggi. Jika tafsiran klinikal atau radiologi samar-samar, maka biopsi digunakan untuk membezakan sarkoma tisu lembut alveolar daripada kecacatan arteriovenous. Biopsi adalah cara terpantas untuk membuat diagnosis sarcoma tisu lembut alveolar, yang melibatkan sampel kecil tisu yang terjejas untuk pemeriksaan di bawah mikroskop.

Doktor boleh menggunakan sampel biopsi untuk memeriksa sel-sel untuk perubahan kromosom (translocation tidak seimbang yang melibatkan kromosom 17). Akibatnya, gen ASPSCR1-TFE3 terbentuk. Pengesanan perubahan ini mengesahkan diagnosis.

Menunjukkan reaktiviti nuklear yang seragam dan kuat, yang mengesahkan kehadiran dan sintesis ASPSCR1-TFE3

Kerana sarcoma alveolar tumbuh secara perlahan dan biasanya tidak menyebabkan gejala yang jelas, ramai orang tidak tahu mengenai kehadiran tumor ini untuk masa yang lama.

Sebagai peraturan, pesakit akan menjalani teknik pengimejan khusus, seperti pengiraan tomografi (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI) tumor utama. Imbas CT dada biasanya dilakukan untuk menentukan kehadiran metastasis paru-paru. Pencitraan resonans magnetik, menunjukkan intensiti tinggi isyarat daripada tumor pada imej T1 dan T2.

A: Komputasi tomografi kepala seorang wanita berusia 26 tahun dengan sarvoma tisu lembut alveolar dan metastasis pada tulang parietal kanan tengkorak. Perkembangan epidural (anak panah merah).
B: pesakit yang sama dengan metastasis di atrium kiri dan vena pulmonari atas

Kaedah penyelidikan tambahan boleh ditetapkan untuk menentukan sarkoma di bahagian lain badan. Perlu diingat bahawa sarcoma tisu lembut alveolar tidak bergerak ke nodus limfa, tetapi bergerak melalui darah ke paru-paru atau bahagian tubuh yang lain.

Rawatan sarcoma alveolar

Rawatan terapeutik mungkin memerlukan usaha yang diselaraskan dari satu pasukan pakar yang pakar dalam diagnosis dan rawatan kanser. Memandangkan jarang penyakit ini, adalah disyorkan untuk dirawat di pusat khas untuk rawatan sarkoma.

Prosedur dan intervensi terapeutik spesifik boleh berbeza-beza bergantung kepada banyak faktor, seperti lokalisasi, tahap, tahap keganasan, kehadiran metastasis, umur pesakit, kesihatan umum, dan faktor-faktor lain. Keputusan mengenai penggunaan langkah-langkah tertentu harus dibuat oleh doktor hanya selepas perbincangan awal dengan pesakit semua manfaat dan risiko rawatan.

Pembedahan adalah rawatan standard untuk sarcoma alveolar. Walau bagaimanapun, pengenalan gen ASPSCR1-TFE3 membuka kemungkinan baru untuk rawatan. Penyelidik sedang mencari ubat-ubatan yang disasarkan untuk menghalang gen yang tidak normal ini.

Ubat yang disasarkan mempunyai kesan sampingan yang lebih serius daripada kemoterapi tradisional. Terdapat beberapa ubat baru yang sedang dikaji dalam ujian klinikal untuk memerangi sarcoma alveolar:

  • pazopanib
  • axitinib
  • pembrolizumab
  • cedranib
  • perifosin
  • sunitinib

Penyelidik sedang mengusahakan kaedah baru yang lain untuk merawat sarcoma tisu lembut: inhibitor angiogenesis menyekat pertumbuhan saluran darah dalam tumor, ubat baru untuk kemoterapi, imunoterapi dan terapi biologi.

Radiasi sebelum dan selepas pembedahan sering digunakan untuk mengurangkan kemungkinan kambuh. Ini boleh dicapai dengan mengarahkan sinaran radiasi kepada tumor. Tanpa tanda-tanda metastasis dalam paru-paru atau di mana-mana bahagian badan yang lain, kemoterapi tidak digalakkan! Malangnya, kemoterapi selepas pembedahan tidak mengurangkan risiko tumor, seperti yang dapat diperhatikan dalam kanser payudara atau kanser kolon.

Reseksi radikal adalah rawatan terbaik untuk penyakit tempatan. Walaupun rupa metastasis

dalam 79% pesakit, 5 tahun keseluruhan hidup ialah 45-88%. Tiada peningkatan ketara dalam hidup kerana penggunaan kemoterapi konvensional telah dicapai.

Ramalan

Sarkoma tisu lembut alveolar adalah tumor yang sangat jarang dan, malangnya, gagal melakukan kajian berskala besar. Prognosisnya buruk dan penyakitnya sering membawa maut. Walaupun sarvoma tisu lembut alveolar berlangsung perlahan, ia akan mempunyai akibat yang membawa maut.

Ketahanan keseluruhan untuk sarcoma alveolar: 45-80% sehingga 20 tahun dan 15% selepas 20 tahun. Kanak-kanak cenderung hidup lebih lama dengan tumor daripada orang dewasa.

Tahap kelangsungan hidup yang rendah dapat dijelaskan oleh fakta bahwa perkembangan tumor tidak disertai dengan gejala yang parah, sementara itu agak cepat metastasizes ke tisu lain.

Kesimpulan

Sarkoma tisu lembut alveolar adalah jenis jarang sarkoma tisu lembut yang biasanya berlaku pada bayi. Ia dicirikan oleh penampilan histologi tersendiri dan keabnormalan genetik molekul tertentu. Ramalan itu tidak baik. Pengenalpastian translocation kromosom bukan sahaja memberikan maklumat penting mengenai patogenesis penyakit ini, tetapi juga ditujukan kepada pembangunan terapi sasaran molekul. Hasil kajian yang paling terkenal membuat jelas bahwa kepekaan terhadap kemoterapi adalah minimum, dan reseksi memainkan peranan penting dalam merawat tumor. Penampilan metastasis jauh adalah gambaran klinikal yang agak biasa.

Garis panduan rawatan semasa adalah berdasarkan data klinikal yang sangat terhad. Pada masa yang sama, ubat-ubatan baru molekul yang baru: ubat-ubatan anti angiogenik dan inhibitor tyrosine kinase adalah rawatan yang paling menjanjikan.

Sarkoma tisu lembut: apakah bahaya tumor dan boleh sembuh?

Terdapat pelbagai jenis tumor malignan. Salah satu daripada ini adalah sarcomas - sekumpulan tumor malignan yang terbentuk daripada struktur tisu penghubung yang tidak matang.

Sel-sel, yang menjadi asas proses ganas, boleh diletakkan di mana-mana bahagian tubuh manusia. Salah satu jenis tumor seperti jarang ialah sarcoma tisu lembut.

Konsep dan kelainan

Bahagian sarcomas lembut menyumbang kira-kira 1% daripada jumlah tumor. Tumor malignan seperti ini dengan kekerapan yang sama didapati pada pesakit kedua-dua jantina kumpulan umur 20-50 tahun.

Secara purata, sarkoma tisu lembut dijumpai dalam satu orang daripada satu juta. Struktur tisu lembut mengandungi tisu dan tendon lemak, tisu penghubung dan lapisan fascia, tisu otot dan berselutut silang, dan lain-lain. Tisu-tisu ini sarkas terbentuk.

Foto ini menunjukkan bagaimana sarcoma tisu lembut kelihatan seperti.

Sarkoma tisu lembut dikelaskan kepada pelbagai jenis:

Sarkoma tisu lembut dikelaskan mengikut tahap keganasan. Tumor dengan tahap keganasan yang rendah dibezakan oleh indeks pembezaan tinggi dan bekalan darah yang tidak penting; mereka mempunyai sel-sel kanser dan pertuduhan nekrotik, tetapi banyak stroma.

Sarcomas yang sangat ganas adalah berbeza dengan pembahagian sel aktif. Pembekalan darah secara aktif dikembangkan, ia mengandungi banyak sel-sel foci dan sel kanser, bagaimanapun, stroma adalah kecil.

Untuk menyentuh pembentukan seperti jeli, lembut atau padat, kebanyakannya mempunyai satu karakter, walaupun pembentukan tumor berganda tidak dikecualikan.

Faktor risiko dan peringkat pembangunan

Penyebab penting sarkoma belum dikenal pasti, walaupun doktor telah mengenalpasti senarai faktor yang menimbulkan proses tumor seperti:

  1. Keabnormalan genetik dan gangguan, seperti Gardner atau sindrom Werner, polyposis usus, sclerosis tuberous, sindrom nevi sel basal, dan sebagainya;
  2. Etiologi virus seperti herpes atau HIV;
  3. Kesan karsinogenik bahan kimia;
  4. Imunodeficiency keadaan sifat kongenital atau diperoleh;
  5. Kesan agresif terhadap alam sekitar (ekologi yang tidak menguntungkan, radiasi, pengeluaran yang berbahaya, dan lain-lain);
  6. Trauma yang kerap;
  7. Penyalahgunaan steroid anabolik steroid dan ubat-ubatan lain;
  8. Keadaan pra-kanser seperti neurofibromatosis, ubah bentuk osteitis, dan lain-lain.

Kanser tisu lembut berkembang dalam beberapa peringkat:

  • Pada peringkat pertama, tumor mempunyai tahap keganasan yang rendah dan tidak metastasize;
  • Pada peringkat kedua perkembangan, tumor tumbuh sehingga 5 cm;
  • Pada peringkat ketiga, tumor tumbuh lebih daripada 5 cm, metastasis diperhatikan dalam struktur nodus limfa serantau;
  • Pada peringkat 4, tumor dicirikan oleh metastasis aktif kepada tisu yang jauh.

Gejala sarcoma tisu lembut

Sarcoma tisu yang sihat membayangkan pelbagai tumor yang berbeza, tetapi mereka juga mempunyai gejala biasa:

  1. Rasa keletihan, kelemahan, keletihan yang berlebihan;
  2. Kehilangan berat badan yang tajam dan sengit;
  3. Dengan perkembangan proses tumor, kanser menjadi visual, dan dapat dilihat tanpa menggunakan sebarang alat diagnostik;
  4. Sindrom nyeri Tanda semacam itu dianggap sebagai gejala yang jarang berlaku dan berlaku apabila proses tumor menjejaskan ujung saraf;
  5. Kulit menutupi tumor sering berubah warna dan ulser.

Biasanya, semua gejala di atas menunjukkan diri mereka pada peringkat akhir patologi, apabila tidak ada lagi peluang untuk pemulihan dan kehidupan pada pesakit.

Dalam kira-kira separuh daripada kes, kanser tisu lembut diletakkan di atas kaki, selalunya di bahagian paha. Di tangan sarkoma semacam ini terdapat dalam seperempat kes, dan baki 25% diletakkan di dalam batang, leher atau kepala.

Secara luaran, sarcoma tisu lembut adalah knobby atau simpulan yang halus, tanpa kapsul, dari konsistensi yang berbeza. Sebagai contoh, padat - fibrosarcoma, lembut - liposarcoma atau angiosarcoma, dan jeli - myxoma.

Tanda-tanda penyetempatan femoral

Sarkoma femoral boleh dibentuk dari sebarang jenis tisu yang ada di kawasan ini - dari saluran darah, unsur tisu penghubung, otot dan fascias, dan sebagainya.

Sekiranya tumor berkembang menjadi saiz yang agak besar, maka pesakit kanser mula mengalami tanda-tanda umum gejala umum seperti malaise dan kelemahan, kelesuan, kelesuan, dan penunjuk suhu subfebril.

Diagnostik

Diagnosis patologi bermula dengan pemeriksaan perubatan, di mana ahli onkologi akan mengumpul anamnesis dan perhatikan adanya tanda-tanda kanser luar seperti keletihan, pucat, dan lain-lain.

Jika proses tumor mempunyai kadar keganasan yang tinggi, maka kanser biasanya disertai dengan manifestasi mabuk seperti hipertermia, kekurangan selera makan, hipersensitiviti dan kelemahan.

Kemudian pesakit diarahkan ke kajian tambahan:

  • Diagnosis makmal. Terdiri daripada pelbagai ujian darah, analisis cytogenetic, histologi dan biopsi;
  • Pemeriksaan sinar-X;
  • Tomografi terkomputer;
  • Diagnosis ultrasound, dsb.

Dalam kira-kira 80 kes daripada 100, kanser tisu lembut metastasizes haematogenously ke hati dan tisu paru-paru. Oleh itu, dalam proses diagnosis, ia berada di organ-organ ini bahawa pertumpahan sekunder dari proses tumor malignan paling sering dikesan.

Rawatan pada orang dewasa dan kanak-kanak

Sarcoma tisu lembut dianggap sebagai diagnosis yang agak serius dan berbahaya. Berbanding dengan bentuk kanser tradisional, sarkoma dianggap metastatik yang paling agresif dan awal.

Pilihan rawatan dipilih oleh konsultasi doktor secara individu. Kesukaran terapi terletak pada fakta bahawa walaupun penyingkiran pendidikan pada peringkat awal pembangunan tidak menjamin 100% penawar, kerana sarcomas terdedah kepada kekambuhan, yang sering berlaku selepas beberapa bulan selepas penyingkiran.

Satu-satunya cara untuk rawatan radikal tumor adalah pembedahan.

Penghapusan tiang utama adalah berdasarkan prinsip penangkapan, mengikut mana pembentukan yang tumbuh di dalam kes atau kapsul yang unik dari fascias dan tisu otot dikeluarkan bersama kapsul.

Ia berlaku bahawa prinsip sedemikian tidak boleh digunakan dalam keadaan tertentu, maka penyingkiran dilakukan berdasarkan prinsip zonality, apabila zona tisu sihat yang terletak di sekitar tumor akan dikeluarkan. Pendekatan ini perlu bagi pencegahan berulang. Jika tumor dicirikan oleh lokalisasi yang luas, maka pesakit akan mempunyai anggota badan diamputasi.

Kadang-kala, selepas rawatan pembedahan atau apabila pembentukan tidak dapat dikendalikan, kemoterapi atau radiasi ditetapkan.

Terapi radiasi melakukan peranan pencegahan, kerana ia mengurangkan kemungkinan pembentukan semula tumor. Iradiasi dijalankan sebelum operasi untuk memudahkan prosedur campur tangan pembedahan, serta mengurangkan kemungkinan berulangnya.

Selalunya, kemoterapi menggunakan ubat-ubatan seperti Ifosfamide, Vincristine, Doxorubicin, Etoposide, Cisplatin, Cyclophosphamide, dan gabungannya.

Ramalan Hidup Pesakit

Sarcoma agak sukar untuk diramal, kerana hasil patologi dipengaruhi oleh banyak faktor seperti tahap proses dan tahap keganasannya, tindak balas tumor ke rawatan, kehadiran metastasis, dan lain-lain.

Apabila tumor dikesan pada tahap 1-2, unjuran adalah keadaan yang menguntungkan, dan kadar kelangsungan hidup adalah kira-kira 50-70%, kerana masih terdapat resiko kanser berulang.

Dalam kebanyakan kes klinikal, kanser tisu lembut, yang dikesan pada peringkat pembentukan metastasis, dicirikan oleh ramalan negatif, kerana kadar kelangsungan hidup 5 tahun tidak melebihi 15% pesakit.

Video mengenai pencapaian dalam terapi dadah sarcomas tisu lembut:

Sarkoma alveolar

Sarkoma tisu lembut alveolar adalah satu bentuk tumor malignan yang jarang berlaku yang sering berlaku pada kanak-kanak. Biasanya, lesi itu dilokalisasikan dalam tisu-tisu yang lebih rendah, kurang kerap - di bahagian atas badan. Sarkoma alveolar lebih awal melibatkan tisu vaskular dalam proses kanser dan mudah menembusi sel-sel kanser di dalam aliran darah, yang membawa kepada pelbagai komplikasi dan jarang berakhir dengan prognosis yang menguntungkan.

Penerangan dan statistik

Penyakit ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1952 oleh ahli patologi Christopherson. Patologi jarang terjadi - dalam 15% kes di kalangan semua sarcomas kanak-kanak dan hanya 1% daripada kes di kalangan orang dewasa.

Tumor dicirikan oleh pertumbuhan dan perkembangan perlahan yang memberi kesan kepada otot, saluran darah, ujung saraf dan juga tulang. Tetapi pada masa yang sama, asal usulnya masih belum jelas. Di dalam tubuh manusia, ia mungkin tidak dapat dilihat selama 10 tahun atau lebih, secara beransur-ansur meningkatkan saiz dan memindahkan tisu bersebelahan, tetapi tidak menimbulkan rasa tidak selesa. Oleh itu, sarcoma alveolar dicirikan oleh ciri-ciri utama seperti neoplasma yang menyakitkan, yang mempengaruhi aktiviti motor untuk masa yang tertentu.

Nama "alveolar" menunjukkan ciri-ciri histologi tumor. Pemeriksaan mikroskopik, pakar mendapati bahawa strukturnya sama dengan alveoli - gelembung dalam paru-paru. Sudah tentu persamaan ini hanya luar.

Kod ICD-10: C49 Neoplasma malignan jenis lembut dan jenis tisu penghubung.

Punca dan kumpulan risiko

Asal-usul sarcoma alveolar masih belum diketahui pasti. Tetapi apabila menjalankan penyelidikan, pakar telah mengenal pasti masalah genetik tertentu yang boleh membawa kepada perkembangan proses ganas dalam tisu lembut dan struktur anatomi lain. Sarkoma alveolar telah didapati mampu mencetuskan keabnormalan translocation antara 10 dan 17 pasang kromosom. Terhadap latar belakang ini, gabungan dua gen mensintesis pecahan protein mutan berlaku.

Protein ini tidak dapat dikesan dalam tisu normal badan, tetapi ia terdapat dalam struktur sarcoma alveolar, yang menerangkan hubungan ini.

Penyakit ini diperhatikan pada orang-orang dari mana-mana umur, tanpa mengira jantina dan kaum, tetapi lebih sering kumpulan risiko termasuk kanak-kanak dan remaja, termasuk bayi.

Pakar percaya bahawa kebarangkalian sarcoma alveolar meningkat dalam kes berikut:

  • kecacatan genetik;
  • penggunaan bahan narkotik, khususnya kokain;
  • masuk ganja dengan susu ibu ke dalam badan kanak-kanak;
  • kehadiran komponen karsinogen dalam makanan;
  • Sindrom Costello;
  • neurofibromatosis;
  • sindrom nunanovy.

Gejala

Sarkoma tisu lembut alveolar adalah tumor yang tidak menyakitkan, yang secara beransur-ansur tumbuh dan menangkap struktur anatomi bersebelahan. Tumor boleh mencapai saiz yang sangat besar, terutamanya apabila terdapat pada lesi pinggul dan retroperitoneal, tetapi ia tidak menyebabkan ketidakselesaan yang signifikan dan jarang mempengaruhi aktiviti motor.

Menurut statistik, sarcoma alveolar diedarkan di dalam badan seperti berikut:

  • paha, pangkal paha dan punggung - 46%;
  • batang badan - 18%;
  • ruang retroperitoneal - 13%;
  • tangan - 13%;
  • leher dan kepala - 9%.

Pada masa diagnosis awal jarang berlaku perubahan metastatik jauh. Biasanya mereka membesar dengan kerosakan tisu yang mendalam dan dengan sarcomas bermutu tinggi. Dalam nodus limfa serantau, metastasis hampir tidak dapat dikesan.

Pengelasan Sistem Antarabangsa TNM

Data histologi yang ada yang tepat menentukan tahap sarcoma alveolar, membolehkan doktor memilih strategi rawatan optimum. Untuk tujuan ini, klasifikasi mengikut sistem TNM adalah perlu. Pertimbangkannya dalam jadual berikut.

Pertimbangkan ringkasan kriteria yang disenaraikan dalam jadual.

T - tumor utama:

  • T1a - sehingga 2 cm, terletak di dalam organ atau otot yang terjejas;
  • T1b - dari 2 hingga 5 cm, melibatkan tisu bersebelahan dalam oncoprocess;
  • T2a - lebih daripada 5 cm, perlahan-lahan menyebar secara tempatan;
  • T2b - dari 5 cm, metastasis serantau dicatatkan;
  • T3 - tumor mempunyai saiz yang mengagumkan dan tahap keganasan yang tinggi, tidak boleh digunakan.

N - metastasis serantau:

  • N0 - tidak hadir;
  • N1 - luka tunggal dicatatkan;
  • N2 - terdapat pelbagai oncochagi.

M - metastasis jauh:

  • M0 - tidak dapat dikesan;
  • M1 - hadir.

Tahap

Pertimbangkan dalam jadual berikut apakah peringkat perkembangan sarcoma alveolar.

Jenis, jenis, bentuk

Sarkoma alveolar adalah subset dari sarcomas tisu lembut, bersama dengan sel yang jelas, embrio dan lain-lain jenis neoplasma malignan. Proses patologis sering dilokalkan di anggota badan dan di dalam badan.

Sarkoma alveolar dikelaskan mengikut tahap pembezaan. Tumor dengan keganasan yang rendah adalah spesies yang sangat dan sederhana dibezakan, ia mengandungi unsur-unsur atipikal yang kurang dan fekosit nekrosis, mempunyai sedikit bekalan darah dan mempunyai sejumlah besar tisu stromal.

Sarkoma alveolar dengan tahap keganasan yang tinggi disertai dengan pembahagian aktif sel-sel kanser. Pada masa yang sama, aliran darah dalam tumor dikembangkan dengan ketara, strukturnya mengandungi banyak elemen nekrotik dan struktur atipikal.

Diagnostik

Ketiadaan tanda-tanda klinikal ciri membawa kepada fakta bahawa sarcoma alveolar mesti dibezakan daripada tumor tisu lembut yang lain. Sekiranya pakar mempunyai kecurigaan terhadap pembangunan oncoprocess, pesakit diberikan pelbagai langkah diagnostik berikut:

  • Ultrasound - dengan ketepatan yang tinggi menentukan keganasan patologi, serta metastasis limfa dan jauh, jika ada.
  • Angiografi - mengkaji kekhususan bekalan darah neoplasma.
  • CT dan MRI - membenarkan lokasi tumor yang tepat, hubungannya dengan tisu biasa, untuk mendiagnosis metastasis yang terdekat dan jauh.
  • Biopsi - diperlukan untuk mengesahkan diagnosis, semasa prosedur, sampel neoplasma diambil dan pemeriksaan mikroskopik berikutnya dilakukan.
  • Scintigraphy, PET adalah kaedah lain untuk mendiagnosis metastasis dalam neoplasma malignan.
  • Analisis immunohistokimia membolehkan membezakan pelbagai jenis tumor malignan dan menentukan prognosis perkembangan seterusnya.
  • Ujian genetik - ditugaskan untuk mengesan kelainan kromosom yang boleh menyebabkan sarcoma alveolar.

Rawatan

Taktik berurusan dengan sarkoma alveolar ditentukan oleh ukuran neoplasma malignan, tahap patologi dan kekhususan lokasi proses tumor. Untuk mencapai hasil yang paling berjaya, penggunaan pendekatan bersepadu adalah disyorkan.

Rawatan pembedahan. Matlamatnya adalah eksisi lengkap neoplasma yang didiagnosis dalam struktur selular yang sihat. Untuk mencapai hasil yang optimum, doktor juga mengeluarkan beberapa sentimeter tisu yang sihat. Jumlah keseluruhan tumor yang dikeluarkan dihantar untuk kajian intraoperatif histologi. Kadang-kadang selepas pembedahan, pada pesakit dengan sarkoma alveolar, pesakit memerlukan pembedahan atau pembedahan plastik, contohnya, selepas reseksi tisu lembut di lehernya.

Selalunya, penyingkiran tumor digabungkan dengan peningkatan risiko kerosakan kepada struktur anatomi penting - kapal besar, saraf, dan lain-lain. Dalam kes ini, teknologi mikrosurgikal biasanya digunakan untuk menghapuskan tumor yang sedia ada dengan risiko yang minimum untuk tisu-tisu yang bersebelahan.

Di peringkat seterusnya oncoprocess, operasi paliatif digunakan. Mereka bertujuan untuk memudahkan kesihatan pesakit dan lanjutan maksimum hidupnya. Semasa campur tangan pembedahan paliatif, oncocarp utama dan metastase besar dikeluarkan.

Kemoterapi. Kejayaan aplikasinya bergantung pada bagaimana sensitiviti tumor ke ubat cytostatic. Malangnya, sarkoma tisu lembut, termasuk alveolar, mempunyai daya tahan yang rendah terhadap kemoterapi. Oleh itu, paling kerap kaedah ini hanya digunakan untuk menekan pertumbuhan tumor dan mengurangkan metastasis.

Terapi radiasi. Penyinaran sarcoma biasanya dijalankan pada peringkat persediaan untuk pembedahan untuk mengurangkan keganasan tumor dan mengurangkan jumlahnya, dan kemudian dalam tempoh selepas operasi untuk meningkatkan hasil intervensi pembedahan. Hasil yang baik mempunyai radioterapi intraoperatif, di mana tisu disinari secara langsung semasa operasi. Sebagai pilihan untuk terapi sinaran, brachytherapy dan radiosurgery secara aktif digunakan, tetapi, malangnya, mereka tidak terdapat di semua klinik.

Rawatan rakyat. Perubatan alternatif tidak digunakan dalam onkologi. Sesetengah resipi dari herba dan produk haiwan sememangnya mempunyai kesan positif terhadap kesejahteraan umum seseorang, mengurangkan simptom penyakit, tetapi mereka tidak boleh menyembuhkan sarcoma alveolar.

Proses pemulihan selepas rawatan

Terapi moden sarcomas tisu lembut alveolar termasuk pemulihan perubatan wajib pesakit, berdasarkan bantuan profesional dan sosial kepada pesakit.

Pemulihan primer bermula dengan peringkat rawatan pembedahan, yang sering digabungkan dengan pembinaan semula kecacatan timbul dalam tisu dalam bentuk prostetik sendi, penutupan permukaan luka, dan lain-lain. Selepas pemulihan bedah, fungsi dilakukan, yang terdiri daripada penggunaan perban tertentu - induktor dan orthoses, dan simulator yang memberi beban yang diperlukan bagi anggota yang dikendalikan.

Sekiranya amputasi kaki atau lengan dilakukan, yang sangat jarang berlaku dengan sarcoma alveolar - tidak lebih daripada 5% kes, maka pemulihan adalah berdasarkan prostetik pesakit selepas pengasingan neoplasma ganas.

Selepas rawatan, semua pesakit berada di bawah penyeliaan dinamik pakar perubatan.

Kursus dan rawatan penyakit pada kanak-kanak, hamil dan penyusuan, warga tua

Kanak-kanak Sarkoma alveolar pada masa kanak-kanak berlaku dalam 15% kes di kalangan semua tumor bukan epitel. Ini adalah 15 kali lebih kerap berbanding orang dewasa, oleh itu, patologi ini adalah khusus khusus untuk kanak-kanak dan remaja. Selepas 20 tahun, oncoprocess berlaku lebih kerap.

Dalam pesakit kecil, sarcoma alveolar tidak hanya memberi kesan pada anggota badan dan otot, tetapi juga paru-paru. Apa yang menyebabkan perkembangan tumor tidak diketahui dengan pasti. Oleh kerana kursus asymptomatic, patologi sering didiagnosis dengan kelewatan yang ketara, yang memperburuk prognosis untuk pengampunan lanjut.

Rawatan sarcoma alveolar pediatrik dijalankan di Rusia - di Moscow, St. Petersburg dan bandar-bandar lain, serta di luar negara. Terapi dilakukan oleh kaedah klasik - jalan pembedahan, kemoterapi dan radiasi, hasil daripada langkah-langkah ini bergantung kepada ketepatan masa pengesanan penyakit. Tetapi secara umum, bagi kanak-kanak lebih baik daripada pesakit dewasa.

Hamil Penyebab perkembangan sarcoma alveolar di kalangan ibu hamil juga tidak diketahui dengan pasti. Sebagai peraturan, patologi seorang wanita berlaku sebelum bermulanya kehamilan, dan sudah sepanjang masa, pesakit dihadapkan dengan diagnosis malignan di dalam tubuh, kerana oncoprocess sering berkembang lebih cepat di bawah pengaruh faktor-faktor yang dipicu oleh tempoh kehamilan itu sendiri - perubahan dalam tahap hormon, kemerosotan kekebalan, dan sebagainya.

Gambar klinik sarvoma alveolar pada ibu mengandung tidak akan berbeza daripada gejala penyakit dalam kategori pesakit lain. Penyatuan juga tidak menyakitkan dalam tisu otot, bengkak, hyperthermia, kelemahan dan kemerosotan umum kesejahteraan akan membuat mereka berasa.

Patologi ini bukan petunjuk untuk penamatan segera kehamilan. Sekiranya proses kanser berjalan dengan perlahan, rawatan mungkin ditangguhkan sehingga bayi dilahirkan. Jika tidak, gunakan pembedahan pada latar belakang kehamilan. Buruh pengguguran atau preterm dilaksanakan hanya dengan persetujuan pesakit sendiri, dan banyak perkara ini bergantung kepada peringkat sarcoma.

Kejururawatan. Tumor tisu lembut kadang-kadang dijumpai pada wanita semasa penyusuan. Sarkoma alveolar memerlukan langkah-langkah terapi yang mendesak berdasarkan rawatan pembedahan radikal, kemoterapi dan radioterapi, oleh itu pesakit digalakkan menolak makanan semulajadi, kerana bahan yang berpotensi tidak selamat dapat melalui susu ibu kepada bayi.

Tua Dengan usia, sarcoma tisu lembut menjadi semakin jarang, kerana kanak-kanak terdedah kepada patologi ini, tetapi kemungkinan ini tidak dapat dikesampingkan sepenuhnya. Simptomologi penyakit ini tidak akan mempunyai perbezaan yang ketara dari yang terdapat dalam kumpulan pesakit yang lain, dan rawatan sebahagian besarnya bergantung pada bagaimana awal proses kanser didiagnosis dan sama ada tidak terdapat kontraindikasi terhadap perjuangan radikal terhadapnya.

Rawatan sarcoma alveolar di Rusia, Israel dan Jerman

Kami menawarkan untuk mengetahui bagaimana perjuangan menentang sarvoma alveolar dijalankan di negara yang berbeza.

Rawatan di Rusia

Sarkoma alveolar adalah agak rumit, selain diagnosis yang kurang dipelajari. Rawatan yang berjaya beliau dicapai dengan menggunakan pendekatan bersepadu, iaitu kombinasi kaedah pembedahan, kemoterapi dan radiasi. Umur pesakit, kesejahteraan umum, tahap dan lokalisasi proses malignan mempengaruhi pilihan taktik rawatan yang optimum.

Di Rusia, rawatan dilakukan di pusat-pusat onkologi baik dari segi awam dan swasta berdasarkan dasar OMS atau secara sukarela. Di beberapa klinik swasta, contohnya, di Moscow Center Sofia, perjuangan terapeutik dengan sarcoma alveolar tisu lembut dijalankan mengikut piawaian antarabangsa.

Kos rawatan bergantung kepada status institusi perubatan dan ciri-ciri penyakit - secara purata, ia bermula dari 200 ribu rubel, yang jauh lebih rendah daripada harga terapi di pusat kanser asing.

Klinik mana yang anda boleh hubungi:

  • Klinik Sofia, Moscow. Pendekatan pelbagai disiplin dan asas teknikal yang kuat membolehkan kami mencapai hasil yang tinggi dalam memerangi penyakit ganas di mana-mana peringkat pembangunan mereka. Pakar klinik kerap menjalani latihan di negara-negara seperti Israel, Jerman, Amerika Syarikat, dll.
  • Pusat Rawatan dan Pemulihan (LCR), Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia, Moscow. Institusi perubatan khusus di mana piawaian penjagaan perubatan Eropah digunakan: diagnostik menyeluruh, rawatan paling lembut dan pemulihan berkualiti tinggi.
  • Clinic De Vita, St. Petersburg. Pusat Kanser Peribadi, di sini menyediakan penjagaan khusus kepada orang yang menghidap kanser pelbagai asal.

Kami menawarkan untuk mengetahui ulasan tentang institusi perubatan tersenarai.

Rawatan di Jerman

Diagnosis "sarcoma alveolar" dan tepat menentukan lokasi proses ganas bukanlah tugas yang mudah, kerana ia memerlukan tenaga medis yang sangat berkelayakan dan kaedah pemeriksaan khusus, tetapi doktor Jerman berjaya mengatasi masalah ini. Di klinik-klinik di Jerman, kaedah rawatan baru mengenai sarkoma tisu lembut digunakan, disokong oleh protokol dan piawaian global.

Atas dasar institusi perubatan Jerman, pelbagai aktiviti diagnostik dijalankan, terapi klasik dan rawatan dengan inovatif, berkesan ubat-ubatan yang diamalkan. Atas sebab ini, orang dari seluruh dunia mempercayai ubat Jerman dan beralih kepadanya untuk bantuan.

Kelebihan utama rawatan sarcoma alveolar di klinik Jerman adalah pendekatan individu untuk setiap pesakit, dengan mengambil kira ciri klinikal diagnosis. Kos menangani patologi bergantung kepada banyak faktor, secara purata ia berkisar dari 50 ribu euro.

Apa klinik yang boleh saya hubungi?

  • Pusat multidisiplin MEOCLINIC, Berlin. Seorang warganegara di mana-mana negeri boleh menjalani rawatan di klinik tanpa teragak-agak untuk menerima rawatan pembedahan dan perubatan yang bermutu tinggi, pintunya terbuka kepada semua orang. Penyakit onkologi adalah salah satu pengkhususan teras pusat.
  • Klinik "Vivantes", Berlin. Di dalam dinding institusi perubatan ini, terdapat profesional berprofil tinggi yang sudah biasa dengan kaedah diagnosis dan rawatan tumor malignan moden.
  • Klinik "Charite", Berlin. Klinik paling terkenal di Eropah, tuan rumah untuk rawatan warga asing. Beralih ke institusi ini, anda boleh yakin dengan peralatan teknikal yang kuat di pusat kanser dan penyediaan perkhidmatan perubatan yang sangat berkesan.

Pertimbangkan ulasan klinik yang disenaraikan.

Rawatan sarcoma alveolar di Israel

Pesakit yang memohon klinik Israel untuk merawat sarcoma alveolar terutamanya dirujuk untuk pemeriksaan. Diagnosis patologi di negara ini mengambil masa kira-kira 4 hari dengan kemasukan makmal dan teknik perkakasan yang sesuai. Sudah tentu, ramai pesakit datang ke negara ini dengan analisis dan kajian yang dibuat di tanah air mereka, tetapi di Israel aspek ini tidak diendahkan, kerana dalam praktiknya 30% daripada diagnosis yang dibuat sebelum ini tidak mendapati pengesahan yang wajar.

Diagnosis di sini adalah sangat bermaklumat dan tepat, yang paling relevan dalam rawatan sarkoma, kerana jenis patologi buta huruf adalah membazir wang dan masa untuk rawatan yang salah.

Terapi di Israel terutamanya pembedahan. Dalam kes ini, operasi biasanya dijalankan melalui penggunaan teknologi robotik, yang dapat meningkatkan keberkesanan intervensi. Untuk mengecualikan geganti, radioterapi juga dilakukan dengan menggunakan akselerasi linear dan kemoterapi dengan ubat-ubatan yang moden dan tidak berbahaya.

Kos rawatan di klinik Israel tersedia untuk pesakit dengan tahap pendapatan yang berbeza. Harga untuk perkhidmatan perubatan di negara ini adalah kira-kira 45% lebih rendah daripada di pusat kanser Barat di Jerman, AS, Switzerland, dan lain-lain. Rata-rata, rawatan sarcoma alveolar akan menanggung pesakit dari 30 ribu ringgit, tetapi penting untuk memahami bahawa jumlah penyakit tertentu mempengaruhi jumlah keseluruhan dan jumlah intervensi terapeutik diperlukan.

Apa klinik yang boleh saya hubungi?

  • Klinik Hadassah, Baitulmuqaddis. Institusi perubatan swasta, pangkalan Universiti Perubatan Yahudi. Perkembangan sains di sini mula-mula diperkenalkan ke dalam amalan rawatan kanser.
  • Hospital Negeri. Chaim Sheba, Tel Aviv. Memberi pelbagai jenis perkhidmatan perubatan terhadap latar belakang pendekatan individu untuk setiap pesakit.
  • Klinik "Assuta", Tel Aviv. Klinik multidisiplin swasta yang paling terkenal di negara ini, yang mempunyai 11 cawangan di bandar-bandar lain Israel. Rawatan dalam "Assuta" dianjurkan pada tahap tertinggi.

Pertimbangkan ulasan tentang kemudahan perubatan tersenarai.

Komplikasi

Untuk sarcomas alveolar yang besar, kesan berikut mungkin berlaku:

  • Pembentukan perubahan metastatik jenis serantau dan jauh.
  • Mampatan patologi organ yang bersebelahan dan ketidakselesaan fizikal yang berkaitan.
  • Pengompresi kelenjar getah bening dengan keradangan seterusnya mereka dan pelanggaran aliran lymphatic, yang seterusnya menjadi penyebab elephantiasis.
  • Pengubahsuaian anggota badan yang terjejas, patah tulang patologi dan sekatan pergerakan manusia;
  • Pemisahan sarkoma dengan pendarahan selanjutnya.
  • Gangguan pendengaran dan penglihatan, sebagai contoh, apabila tumor terletak di orbit mata, penurunan ingatan dan keupayaan kognitif yang lain.
  • Sindrom kemurungan, kecenderungan bunuh diri, sikap tidak peduli.

Ia juga mungkin perkembangan komplikasi semasa rawatan itu sendiri. Menghadapi latar belakang pembedahan yang serius, ujung saraf, kapal besar dan struktur anatomi penting yang lain sering rosak.

Metastasis

Meramalkan organ mana yang akan dipengaruhi oleh perubahan metastatik adalah mustahil. Pertama sekali, sel-sel atipikal, memisahkan diri dari tumor utama, mencapai nodus limfa yang terdekat, hati, tulang belakang, otak dan paru-paru. Sebaik sahaja tumpuan baru mencapai kelantangan 1 cm, ia juga mula memisahkan sel kanser dan mengedarkannya ke seluruh badan akibat aliran darah aktif dan kekurangan membran kapsul dalam neoplasma.

Metastasis dalam sarcoma alveolar mempunyai sedikit persamaan dengan tumor primer. Mereka secara lebih intensif membentuk kawasan nekrosis, tetapi pada tahap yang lebih rendah menjejaskan dinding saluran darah. Dalam sesetengah kes, metastasis dikesan lebih awal daripada tumpuan utama.

Rawatan metastasis biasanya dijalankan melalui kemoterapi dan pengasingan radikal mereka. Tidak masuk akal untuk mengendalikan beberapa tumor sekunder - hasil daripada intervensi pembedahan akan menjadi tidak rasional, oleh itu dalam kes seperti itu hanya radio dan kemoterapi dilakukan.

Menyambung

Tumor sekunder, atau kambuh, dengan sarcoma alveolar agak biasa. Sudah 2 tahun akan datang selepas keluar dari hospital, pesakit boleh menimbulkan semula proses yang ganas di kawasan di mana pembedahan dilakukan atau dalam organ lain, jika sel-sel atipikal mempunyai masa untuk menyebarkan tubuh dengan aliran darah sistemik.

Untuk reaksi sarkoma alveolar, terapi berikut disyorkan:

  • eksisi radikal proses tumor baru;
  • radiasi, jika ia tidak digunakan sebelum rawatan;
  • brachytherapy.

Mendapatkan kecacatan

Kumpulan kecacatan dan sokongan sosial diperlukan untuk orang-orang yang, sebagai akibat dari penyakit yang ada, mendapat bahaya yang signifikan terhadap kesihatan mereka sendiri dan kehilangan keupayaan untuk kembali ke kegiatan profesional biasa mereka sampai batas yang tepat.

Hanya diagnosis onkologi tidak boleh menjadi asas untuk penunjukan kecacatan. Keadaan seseorang dinilai oleh komisen ITU khas (kepakaran perubatan dan sosial), yang menentukan sejauh mana kemampuan kerja seseorang telah mengalami dan apakah dia memerlukan pemulihan yang sesuai. Sebagai peraturan, pendaftaran kecacatan bermula 3 bulan selepas diagnosis dan rawatan penyakit yang mendasari, doktor yang mengarahkan pesakit harus membantu dalam hal ini.

Apabila menghubungi ITU, seseorang mesti menyediakan pakej penuh dokumen, termasuk data dari makmal dan peperiksaan instrumental, ekstrak dari sejarah penyakit itu.

Terdapat beberapa kumpulan kecacatan, tujuannya bergantung kepada faktor dan kriteria tertentu. Pertimbangkan mereka:

  • Kumpulan III - prestasi sederhana yang sederhana, adil untuk orang yang menjalani rawatan radikal sarcoma pada tahap I dan II. Orang tersebut melarang buruh fizikal berat yang berkaitan dengan tekanan neuro-psikologi yang serius;
  • Kumpulan II ditugaskan kepada orang yang kehilangan peluang untuk bekerja dalam keadaan pengeluaran standard. Ini adalah pesakit rawatan radikal dengan tumor gred rendah;
  • Kumpulan I adalah disebabkan oleh batasan ketara dalam kehidupan pesakit. Sebagai peraturan, pesakit sedemikian telah terjejas teruk oleh rawatan perubatan dan pembedahan, berhadapan dengan peringkat akhir proses kanser dan memerlukan penjagaan luaran yang berterusan.

Prognosis pada peringkat dan bentuk yang berbeza

Sarkoma alveolar, seperti yang disebutkan di atas, merujuk kepada tumor yang jarang berlaku yang mana tidak ada kajian saintifik berskala besar telah dilakukan. Tetapi dengan penyakit ini, agak jelas bahawa prognosis akan menjadi tidak baik, dengan kematian yang kerap. Walaupun patologi dirawat, dan ia akan berkembang perlahan-lahan, akibat-akibat maut adalah sukar untuk dielakkan, kerana tumor jarang diterima dengan terapi dadah dan intervensi radikal.

Tahap hidup yang rendah adalah disebabkan oleh gejala sarcoma alveolar dan metastasisnya yang jauh dari organ-organ yang jauh.

Diet

Prinsip pemakanan untuk sarcoma alveolar tidak berbeza daripada yang disyorkan untuk penyakit malignan yang lain. Orang yang didiagnosis dengan onkologi, adalah tidak diingini untuk penyalahgunaan protein dan makanan berlemak, pengawet dan hidangan tidak sihat lain. Asas diet harus termasuk sayur-sayuran segar dan buah-buahan, sayur-sayuran, daging tanpa lemak dan ikan, minuman tenusu.

Memandangkan nafsu makan yang kurang semasa dan selepas terapi, adalah penting untuk menganjurkan rejim makan sedemikian rupa sehingga seseorang tidak mengalami kekurangan vitamin dan nutrien yang diperlukan untuk mengekalkan kesejahteraan umum dan imuniti pesakit. Diet perlu pecahan - sekurang-kurangnya 5-6 hidangan sehari dalam bahagian kecil. Ia tidak boleh membenarkan makan berlebihan dan gangguan sistem pencernaan.

Pencegahan

Oleh kerana penyebab utama perkembangan sarcoma alveolar masih belum diketahui, langkah-langkah pencegahan tertentu juga tidak hadir. Oleh itu, adalah penting untuk mengetahui sebarang pelanggaran dalam kesejahteraan anda tepat pada masanya dan segera menghubungi seorang pakar untuk menjelaskan diagnosisnya. Dalam kes pengesanan tumor jinak tisu lembut, seseorang diletakkan di atas akaun dispensari dan menjalani rawatan yang sesuai, kerana dari masa ke masa mereka boleh berubah menjadi yang malignan.

Langkah-langkah pencegahan umum, adil untuk semua penyakit kanser, mengekalkan gaya hidup yang sihat, penolakan ketagihan dan rawatan diri ubat-ubatan yang kuat, pemakanan yang betul, dan sebagainya.

Sarcoma tisu lembut

Tumor ganas yang boleh terbentuk dalam sel-sel otot seseorang dan akhirnya bergerak ke permukaannya adalah sarcoma tisu lembut. Jenis tumor ini menjejaskan tisu dan metastasis bersebelahan dengan saraf, saluran darah, tulang dan organ lain.

Sarcomas tisu lembut didiagnosis dalam 1% daripada kes jumlah jumlah onkologi (satu dalam satu juta) adalah jenis onkologi yang agak jarang berlaku.

Apakah sarcoma dan jenisnya

Perhatikan! Tumor tersebut boleh didiagnosis pada kedua-dua lelaki dan wanita dalam kumpulan umur 20 hingga 50 tahun, satu pertiga daripada penyakit ini didiagnosis pada kanak-kanak.

Sarcoma terbentuk dalam struktur tisu lembut yang mengandungi tisu lemak, lapisan tisu penghubung, tendon, dan otot striated.

Sarkoma tisu lembut adalah kanser yang mempunyai mortaliti yang tinggi, ia mempunyai kecenderungan untuk metastasize dengan cepat dan membentuk foci sekunder dalam paru-paru, hepatik dan tisu-tisu lain. Sarcoma boleh berlaku di mana-mana bahagian tubuh manusia di mana terdapat tisu lembut - pada punggung, jari, belakang, lengan bawah, kaki, kaki, dan sebagainya. Kebanyakan tumor tisu lembut (OMT) terletak di bahagian bawah badan, di pinggul, kurang kerap mereka boleh didapati di lengan, leher, kepala.

Sarkoma lembut tisu ke sentuhan adalah padat, lembut atau jeli, tanpa kapsul, biasanya terbentuk sebagai tumor tunggal, tetapi terdapat juga pelbagai formasi. Contohnya, fibrosarcoma - padat ke tumor sentuhan, liposarcoma atau angiosarcoma - lembut, myxoma - jeli.

Jenis sarcoma ini boleh dikelaskan kepada jenis berikut:

  • alveolar;
  • angiosarcoma;
  • hemangiopericytoma (malignan);
  • chondrosarcoma extraskeletal;
  • epithelioid;
  • fibrosarcoma;
  • liposarcoma;
  • leiomyosarcoma;
  • mesenchymoma (malignan);
  • histiocytoma berserabut (malignan);
  • schwannoma (malignan);
  • sarcoma sinovial;
  • rhabdomyosarcoma.

Terdapat juga klasifikasi sarcomas untuk keganasan. Tumor rendah yang ganas dibezakan oleh tahap pembezaan dan bekalan darah yang rendah, terdapat beberapa sel tumor dan fokus pada nekrosis, tetapi terdapat banyak stroma. Tumor sangat ganas disifatkan oleh pembezaan yang rendah dan secara aktif membahagikan. Pembekalan darah sel-sel tersebut adalah baik, ada fokus pada nekrosis dan sel-sel kanser, stroma adalah kecil. Dalam kes ini, perkembangan penyakit berlaku lebih cepat.

Ingat! Disebabkan hakikat bahawa jenis neoplasma ini mempunyai banyak bentuk dan variasi nosologi, tumor jenis ini tergolong dalam bahagian yang paling sukar mengenai oncomorphology.

Antara neoplasma seperti itu terdapat jinak, separuh ganas (merosakkan atau perantaraan) dan malignan. Semi-malignant mempunyai asas-asas multicentric dan pertumbuhan agresif yang jelas. Dan walaupun mereka tidak memberikan metastasis, mereka dapat memberikan kambuhan walaupun selepas penyingkiran dan gabungan rawatan.

Klasifikasi penyakit antarabangsa (kod Mkb10 - C49) membezakan sejumlah besar tumor tisu lembut:

  • tisu adipose;
  • fibroplastik (myofibroblastic);
  • fibrogistiocytic;
  • otot licin;
  • pericytic (perivaskular);
  • otot rangka;
  • vaskular;
  • osteochondral;
  • saluran pencernaan stromal;
  • tumor saraf;
  • pembezaan tidak terbatas;
  • sarcoma yang tidak dibezakan.

Setiap jenis tumor dibahagikan kepada beberapa jenis. Antaranya adalah sel kecil, bulatan kecil desmoplastik, pleomorphic, fibromixoid (keganasan rendah), sel spindel, dan sebagainya. Juga didiagnosis: sarcofibroma, blastoma tisu lembut, sarcoma Kaposi, neurofibrosarcoma, lymphangiosarcoma, myxofibrosarcoma, lipofibromatosis, tumor Triton, dan jenis lain.

Sarcoma pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak dari lahir hingga usia 21 tahun, jenis tumor ini boleh didiagnosis dalam penurunan kekerapan:

  1. rhabdomyosarcoma (PMS) (klasik dan alveolar) - 57% daripada kes. Sarkoma alveolar jarang berlaku pada orang dewasa, tetapi pada kanak-kanak biasanya mempengaruhi paru-paru. Fetal terbentuk daripada jenis tisu lembut tertentu;
  2. Ewing sarkoma extraosseous atau extraosseous (PNSEL) - 10% daripada kes;
  3. sinovial - 8%;
  4. shavnomu - 4%;
  5. fibromatosis yang tidak dibezakan, sarcoma, tumor neuroektodermal periferal (PNET) - dalam 2% kes.

Dalam onkologi pediatrik, tumor ini dirujuk sebagai "tumor pepejal", tumor tersebut membentuk kira-kira 6-7% daripada semua jenis kanser dan berada di tempat ketiga dalam kekerapan diagnosis pada kanak-kanak selepas neoplasma daripada SSP dan neuroblastoma.

Peringkat perkembangan sarkoma

Kanser tisu lembut berkembang dalam beberapa peringkat (peringkat):

  • Peringkat 1 Tumor dicirikan oleh tahap keganasan yang rendah dan ketiadaan metastasis;
  • Peringkat 2 Tumor boleh meningkatkan saiz sehingga 5 cm;
  • Peringkat 3 Pada peringkat ini, sudah ada kemungkinan untuk bercakap mengenai kelaziman proses kanser, mungkin ada metastasis di kelenjar getah bening yang berdekatan, ada metastasis jauh, ukuran tumor itu sendiri lebih dari 5 cm;
  • Tahap 4 dicirikan oleh aktiviti tumor besar dan kehadiran metastasis dalam tisu jauh.

Faktor risiko

Penyebab sebenar pembentukan sarcoma lembut tidak jelas, tetapi terdapat beberapa faktor yang menyumbang kepada perkembangan proses tumor jenis ini:

  • keabnormalan genetik dan sindrom (sindrom Werner atau Gardner, polyposis usus, dan lain-lain);
  • HIV, herpes;
  • kesan karsinogenik bahan berbahaya;
  • kesan alam sekitar bermusuhan (ekologi buruk, pengeluaran berbahaya, dll);
  • kecederaan kerap;
  • penderaan anabolik berasaskan steroid;
  • keadaan pramatang (neurofibromatosis, ubah bentuk osteitis - penyakit Paget dan lain-lain);
  • serangan virus yang agresif

Gejala sarcoma lembut

Walaupun istilah "sarcoma tisu lembut" menyembunyikan banyak tumor yang berbeza, tetapi mereka mempunyai gejala biasa:

  • kehilangan berat badan yang tajam dan cepat;
  • perasaan lelah, keletihan;
  • dengan perkembangan proses tumor, kanser dapat dilihat, ini dapat dilihat walaupun tanpa menggunakan alat diagnostik;
  • dalam peringkat lanjut kanser, rasa sakit boleh berlaku (apabila kanser memberi kesan pada ujung saraf);
  • kulit di atas tumor berubah warna dan menunjukkan dirinya.

Sebagai peraturan, gejala-gejala ini menunjukkan diri mereka dalam peringkat yang agak lewat dari penyakit, apabila hampir tidak ada peluang untuk menyembuhkan.

Ingat! Penyakit ini ditunjukkan oleh gejala yang sama dengan gejala penyakit jinak yang boleh dirawat.

Secara luaran, kanser tisu lembut mungkin kelihatan seperti simpulan bulat dengan warna kekuningan atau putih. Neoplasma pada awalnya tidak menyakitkan, permukaan nod mungkin licin atau bergelombang, saiznya boleh mencapai 30 cm. Tumor itu sendiri tidak bergerak, terdapat suhu tinggi di atas tapak tumor (ia berbeza dari suhu tapak yang sihat).

Ketiadaan tanda-tanda jelas pada peringkat awal adalah ciri utama sarcoma jenis ini. Apabila tumor muncul dalam ketebalan otot, ia tetap tidak disedari sehingga ia muncul di permukaan dan membentuk bengkak.

Gejala utama yang boleh menyebabkan anda melihat seorang doktor ialah:

  1. tumor yang tumbuh dalam ketebalan tisu lembut (biasanya di pinggul);
  2. tumor berasal dari ketebalan otot;
  3. pergerakan pendidikan terhad;
  4. selepas kecederaan (kecederaan) di tapak kecederaan untuk masa yang lama ada bengkak.

Dengan keganasan yang tinggi tumor, hiperthermia, kekurangan selera makan, hiperpatience dan kelemahan boleh diperhatikan.

Sekiranya sarcoma terletak di sebelah hidung, salah satu daripada gejala penyakit ini adalah kesesakan hidung yang tidak lama. Sekiranya sarcoma otot organ-organ kemaluan, sembelit, laluan air kencing dapat diperhatikan, pada wanita - pendarahan vagina, darah dapat dikesan dalam air kencing. Sekiranya pesakit mula mengadu mengenai objek berganda, terdapat kelumpuhan saraf muka, maka sarcoma terletak di pangkal tengkorak dan merosakkan saraf kranial.

Dengan penyebaran sarcoma pada paha, indurasi atipikal dapat diperhatikan, yang boleh berbeza dalam struktur. Patologi ini berlaku tanpa tanda-tanda yang jelas, tetapi apabila kanser berkembang, tisu-tisu yang tidak normal berkembang, mereka mula memberi tekanan pada struktur tetangga, bengkak, patah tulang, dan gangguan fungsi motor muncul.

Ia penting! Sarkoma tisu lembut dianggap sebagai penyakit yang serius dan berbahaya. Berbanding dengan bentuk konvensional kanser, mereka dianggap paling agresif dan metastasis pada peringkat awal.

Diagnosis penyakit ini

Diagnosis penyakit ini bermula dengan pemeriksaan fizikal peribadi, di mana doktor mengumpul anamnesis dan mencatatkan tanda-tanda kanser luar yang bersifat umum.

Selepas itu, pesakit menjalani penyelidikan tambahan:

  1. pelbagai ujian darah untuk penanda tumor, juga analisis cytogenetic, analisis untuk histologi dan biopsi;
  2. pemeriksaan radiografi;
  3. PET dengan penggunaan glukosa radioaktif;
  4. angiography;
  5. CT, MRI, diagnostik ultrasound.

Analisis imunohistokimia dilakukan menggunakan penanda seperti tisu spesifik, cytospecific, proliferation markers.

Rawatan sarcoma pada kanak-kanak dan orang dewasa

Sarkoma boleh sembuh sepenuhnya? Kesukaran rawatan terletak pada kenyataan bahawa walaupun pembedahan pembedahan tumor pada awal pembentukan tidak memberi jaminan 100% penawar. Ini disebabkan oleh fakta bahawa sarcomas mempunyai kecenderungan yang lebih besar untuk berulang, yang mungkin muncul beberapa bulan selepas penyingkiran. Pilihan rawatan dipilih oleh doktor secara individu untuk setiap pesakit.

Pembuangan tumpuan utama penyakit ini boleh berdasarkan "prinsip pelapisan", apabila pembentukan dikeluarkan bersama dengan jenis kapsul di mana ia berkembang. Jika prinsip ini tidak terpakai, maka penyingkiran zonality digunakan apabila zon tisu sihat yang terletak di sekitar tumor akan dikeluarkan. Kaedah ini perlu bagi pencegahan berulang. Jika tidak mungkin untuk memohon prinsip penyingkiran zon (jika tumor mempunyai luas lokalisasi), pesakit akan mempunyai anggota badan yang dipotong.

Selepas rawatan pembedahan, atau dalam kes ketidakoperasian tumor, kemoterapi atau radiasi digunakan.

Kemoterapi sebelum pembedahan boleh mengurangkan saiz tumor untuk memusnahkan mikrometastase, dan ini akan membantu untuk menjalankan operasi penjimatan organ. Selalunya ubat yang digunakan dalam kemoterapi ialah: "Cyclophosphamide", "Doxorubicin", "Etoposide" dan lain-lain, dengan komponen yang serupa.

Terapi radiasi mempunyai peranan profilaksis, kerana ia dapat mengurangkan kemungkinan kambuh semula. Penyinaran juga diresepkan sebelum pembedahan untuk memudahkan pembedahan.

Sebagai peraturan, terapi kompleks digunakan dalam rawatan sarkoma tisu lembut. Biasanya mereka melakukan pembedahan, menggabungkannya dengan terapi sinaran dan kemoterapi. Rawatan sarcoma dalam tindak balas penyakit adalah serupa dengan rawatan sebelumnya. Mereka juga boleh melakukan pengusiran tumor, menjalankan kursus terapi radiasi atau kursus brachytherapy (jika tidak ada pendedahan luaran).

Apabila metastasis berlaku, kemoterapi dilakukan dan terapi tempatan digunakan - pembedahan dan radiasi. Kemudian mereka mengambil dadah: "Trofosfamid", "Etoposide", "Idarubitsin". Dalam metastasis organ dalaman, hanya nod tunggal yang dikeluarkan, tidak ada arti untuk memadamkan pelbagai metastase - tidak akan ada kesan. Dalam kes ini, kemoterapi dan radiasi digunakan. Berapa banyak mereka hidup pada 4 darjah - bergantung pada tubuh manusia.

Sekiranya prognosisnya lemah, maka pemindahan sel stem alogen dan galloidentical dilakukan sebagai imunoterapi selepas rawatan.

Ia penting! Penyakit ini dicirikan oleh kematian pesakit yang tinggi.

Kaedah tradisional rawatan

Kaedah tradisional untuk rawatan kanser tisu lembut dimasukkan dalam terapi kompleks. Biasanya mereka digunakan untuk anestesia untuk tumor cetek.

Untuk mengurangkan kesakitan, campuran birch tar dan mentol yang dibakar dalam sekam digunakan sebagai kompres.

Untuk penyerapan tumor membuat losyen linen, direndam dalam jus malam.

Losyen dari tin kuncup birch digunakan dalam sarcoma luar sebagai losyen.

Sebagai antiemetik selepas kemoterapi, campuran jumlah viburnum, aloe dan jus lemon yang sama dengan madu dan susu (300 ml) digunakan. Ubat ini diambil dua kali seminggu.

Diet untuk sarcoma

Sebagai tambahan kepada penggunaan ubat-ubatan rakyat sebagai terapi tambahan, ia juga perlu untuk menetapkan diet yang betul, di mana anda perlu makan secara kecil-kecilan dan mempelbagaikan makanan anda dengan vitamin dan mineral. Makanan harus kurus, juga tidak termasuk hidangan goreng dan pedas.

Akibat sarcoma

Untuk sarkoma besar, kesan berikut boleh berlaku:

  • metastase terbentuk;
  • mereka boleh memusnahkan organ-organ di sekelilingnya;
  • anggota badan (kaki) cacat, tulang boleh pecah;
  • gejala usus halus dan perforasi mungkin berlaku;
  • nodus limfa dimampatkan, yang menyebabkan gangguan aliran limfa, dan kemudian elephantiasis berlaku;
  • dengan pembubaran pembentukan tumor, pendarahan dalaman berlaku;
  • penglihatan, pendengaran, ucapan boleh dipecahkan, ingatan berkurangan;
  • Kepekaan kulit terjejas.

Prognosis hidup

Sarcoma sukar untuk diramal, kerana pelbagai faktor boleh mempengaruhi hasil patologi: tahap penyakit, tahap keganasan, kehadiran metastasis, dan sebagainya.

Ingat! Kanser tisu lembut yang didiagnosis pada peringkat 1-2 secara kondisional dianggap baik dalam ramalan - survival adalah kira-kira 50-75%, kerana terdapat risiko berulang penyakit.

Pada asasnya, kanser, yang didiagnosis pada peringkat metastasis, memberikan peratusan yang rendah dalam tempoh lima tahun - kira-kira 15% daripada kes.

Survival dalam kes sarcoma tisu lembut bergantung kepada keadaan pesakit dan rawatan yang ditetapkan dengan betul, dan apabila gejala penyakit itu muncul semula, prognosisnya tidak baik. Jika terapi bermula tepat pada masanya dan dilaksanakan mengikut protokol terkini, kesan terapi akan lebih baik.

Pada kanak-kanak yang sarcoma tisu lembut, kadar survival sepuluh tahun mencapai 70%, lima tahun satu - 75% (dengan neoplasma di bahagian kaki) dan 60% jika didiagnosis di muka.

Pencegahan penyakit

Disebabkan fakta bahawa penyebab sebenar perkembangan sarcoma tisu lembut tidak diketahui, tiada kaedah khusus untuk mencegah penyakit ini. Sekiranya kesihatan anda merosot, anda perlu berjumpa dengan doktor dengan cepat untuk mendapatkan pemeriksaan penuh, terutama jika terdapat gejala yang luar biasa. Sekiranya tumor dijumpai, maka perlu segera mula merawat penyakit ini.